纲要
患者女，54岁，因「咳嗽伴胸闷、气促2个月余」住院，外院诊断肺动脉栓塞后范例抗凝医治，成绩欠佳，住院后查胸部CT示肺动脉分支充足缺损，双肺多形性病灶，肌炎抗体、抗心磷脂抗体阳性，肌电图提醒肌源性伤害，思虑肺栓塞、炎症性肌病、继发性抗磷脂归纳征，予以糖皮质激素及抗凝医治后病情仍举办性加剧，末了经淋逢迎活检确诊为淋逢迎变化性分裂较差的肺腺癌。
患者女，54岁，家庭妇女，因「咳嗽伴胸闷、气促2个月余」于年12月26日住院。患者2个月前受凉后浮现咳嗽、咳*绿色脓痰，伴胸闷、气促，外院胸部坚固CT（图1，图2，图3，图4）示左边高低肺动脉分支内充足缺损影，支气管疾患并双肺传染，心脏彩超示：三尖瓣少数反流，估测肺动脉压缩压约48mmHg（1mmHg=0.kPa），心包腔少数积液，外院予以抗传染、化痰及利伐沙班片（15mg，2次/d）抗凝医治，患者仍有行动后气促，为求进一步医疗收入我院。既往史：年体检时发掘「肺结核」，自服抗结核药（详细不详）8个月。家属中无遗传性疾病可询。体检：体温36.7℃，脉率次/min，呼吸频次25次/min，血压为/73mmHg，指脉氧（未吸氧）为84%。慢性脸庞，左锁骨上可扪及1.5cm巨细淋逢迎，质韧，行动度可，右肺呼吸音低，双肺未闻及湿性啰音。心律次/min，律齐，无杂音。腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。
年12月6日外院胸部坚固CT示右上肺尖段看来实性结节，边际有毛刺及分叶，右下肺后基底段看来实性结节，边际浅分叶，右肺看来小叶间隙增厚
年12月27日本院胸部坚固CT看来双肺新发高发磨玻璃密度结节及斑片影、双肺小叶间隙增厚较前显然增进，新发右边叶间肋膜积液及左边胸腔积液
年1月11日本院胸部坚固CT双肺布满性病变较行进一步发展，胸腔积液及心包积液较前增进
实践室搜检：血气剖析（未吸氧）：pH值为7.50，PaCO2为31mmHg，PaO2为53mmHg，HCO3-为24.2mmol/L，SaO2为90%。血、尿、便惯例，ESR，C反映卵白，肝肾机能个别；降钙素原为0.21μg/L（个别参考值：0.1μg/L），D-二聚体0.6mg/L（个别参考值：0.5mg/L）；糖链抗原CA为.37KU/L（个别参考值：0~35KU/L）；抗核抗体为1∶（核颗粒型），抗β2糖卵白1抗体Ig（A/G/M）为35.07U/ml（个别参考值：0~24U/ml），抗心磷脂抗体Ig（A/G/M）为91.20U/ml（个别参考值：0~24U/ml）；肌炎抗体：抗血清转录中介因子1-γ（TIF1-γ）抗体IgG（+），抗Mi-2β抗体IgG（++），抗组氨酰tRNA合成酶（histidyltRNAsynthetase，Jo-1）抗体阳性，抗苏氨酰tRNA合成酶（threonyltRNAsynthetase，PL-7）抗体IgG（++）。PPD皮试、癌胚抗原、肌酶、脑钠肽、同型半胱氨酸、G实验、半乳甘霖聚糖实验、补体、类风湿因子、血管炎三项、狼疮全套未见显然反常。心脏彩超示心动过速，肺动脉高压（中度），三尖瓣反流（轻度），心包积液（中量）。下肢血管、腹部彩超未见显然反常声像。神经肌电图示：手脚肌肉呈肌源性伤害初期电生理变换。
起头诊断
（1）炎症性肌病，继发性抗磷脂归纳征；（2）左肺动脉栓塞（中低危组），Ⅰ型呼吸枯竭；（3）双肺病变：传染？（4）破旧性肺结核。
住院后予以鼻导管低流量吸氧（2L/min），哌拉西林/他唑巴坦（4.5g，1次/8h）静脉滴注抗传染，利伐沙班（15mg，2次/d）口服抗凝医治。年1月11日起头予以甲泼尼龙80mg（1次/d，静脉滴注3d），后增至甲泼尼龙mg（1次/d，静脉滴注3d），医治历程中，患者行动后气促不缓和，呼吸枯竭进一步加剧。
议论
龙颖姣
（呼吸与危重症医学科）
本例特性为中年女性，急性起病，要紧展现为胸闷、气促，外院坚固CT示左肺动脉分支栓塞及双肺高病发变，经抗传染及抗凝医治，疗效欠安，住院体检左锁骨上可扪及1.5cm巨细质韧淋逢迎，右肺呼吸音低，血气剖析示Ⅰ型呼吸枯竭，胸部坚固CT示双肺高发结节状，斑片状影病变较前增进，肺动脉栓塞面积同前，心肌酶学个别，心脏彩超示中度肺动脉高压及心包积液。该患者肺动脉栓塞诊断明白，为中低危组，经筛查，危险要素思虑有炎症性肌病，继发性抗心磷脂归纳征，栓子或许根源于盆腔静脉。
患者病症与肺栓塞水平不般配，且抗凝医治成绩欠安，需思虑如下几点：
1
肺栓塞发展
住院后马上复查肺动脉CTA（图5，图6，图7，图8）示右下肺动脉及左上肺动脉栓塞，栓塞面积不宽广，比较前片变动不大，与气促水平不般配，故不思虑。
2
肺炎加剧
患者起病初有传染的展现，胸部CT示双肺结节、斑片状病变较以前显然增进，短期内影象学发展，需思虑传染加剧，因而予以抗生素医治，但患者住院后无发烧，屡屡查血惯例及炎性目标均个别，抗传染后复查胸部CT（图9，图10，图11，图12）示双肺多形性病灶及胸腔积液较前增进，真菌及结核等特别病原体关连搜检均阴性，不援助传染性疾病。
3
非传染性疾病
患者有炎症性肌病，肺部布满病变呈举办性发展，抗传染医治成绩欠安，肺动脉高压与肺栓塞水平不般配，需思虑炎症性肌病继发肺间质病变及血管病变发展。故请风湿免疫科会诊后，加用较大剂量激素医治，但患者病症及肺部病变均无显然改观。
至此，患者抗生素及激素医治成绩欠安，是不是还存在其余满身疾病？
聚集患者个别情形差，有颈部无痛性淋逢迎肿大，糖链抗原CA显然抬高，不消除存在肿瘤性疾病，如淋巴瘤、消化道肿瘤等，遂于年1月21日完整PET-CT（图13，图14）示：双肺小叶间隙增厚伴高发片状糖代谢增高影，右肺下叶后基底段见糖代谢增高结节，巨细约为12mm×11mm，SUVmax值为5.82，样式欠规矩，有分叶，边际见毛刺征，左锁骨上窝、纵隔、肝门及腹膜后糖代谢增高的高发淋逢迎影。患者经起头医治后，成绩欠安，气促加剧，氧合指数举办性下落，于年1月23日转入呼吸重症监护室。
年1月21日满身PET-CT示右肺上叶后段结节，有毛刺，糖代谢无显然增高（图13）；右肺下叶后基底段见糖代谢增高结节，样式欠规矩，有分叶，边际见毛刺征，巨细约为12mm×11mm，SUVmax值为5.82（图14）
陈娟
（喷射科）
从影象学上来看，该患者胸部CT示肺动脉干增粗，提醒肺动脉高压，无左心增大，无左向右分流，无慢性根底肺部疾病，亦无纵隔病变所引发肺动脉高压，即使左下肺动脉分支内看来栓塞，肺栓塞也确切能够引发肺动脉高压，但该患者肺栓塞限定限定，与肺动脉高压水平不般配，且患者胸部CT示双肺小叶间隙增厚，高发磨玻璃密度结节，不合适肺梗死的影象展现，肺栓塞无奈评释该肺内影象学展现。肺小静脉封闭症引发的肺动脉高压是须要思虑的，但也无奈评释肺内实性结节及肺栓塞。
该患者肺部影象学上要紧展现为双肺小叶间隙增厚及磨玻璃密度影，聚集多个本身免疫疾病关连抗体阳性，肺间质病变需思虑继发于结缔机关疾病，但典范结缔机关疾病引发肺间质病灵活常如下肺及外周显然，且两侧对称，但该患者小叶间隙增厚以右边及中上肺显然，不合适结缔机关疾病关连肺间质病变散布规律，无奈评释肺内实性小结节，且该患者激素医治成绩欠安，病变仍举办性增进，用结缔机关病继发肺间质病变无奈评释。归纳该患者病史，需思虑其余满身性疾病如恶性肿瘤。
卿洁
（呼吸与危重症医学科）
患者转入监护室后，复查心脏彩超提醒中量心包积液。行心包穿刺抽液，引流出ml血性液体，心包积液惯例：颜色深赤色，通明度混浊，李凡他实验阳性，细胞总额为×10^6/L，白细胞数为×10^6/L，单个核细胞为0.66，多个核细胞为0.34，心包液生化：球卵白为13.8g/L，腺苷脱氨酶为4.7U/L，总卵白为36.4g/L，急诊白卵白为22.6g/L，急诊乳酸脱氢酶为.5U/L，急诊葡萄糖为6.42mmol/L，氯化物为.4mmol/L，癌胚抗原为μg/L。心包积液细胞学：看来少数核大异型细胞。以上均提醒为恶性心包积液，影象显示右下肺部看来高代谢结节，不消除根源于肺，但患者个别情形差，右下肺糖代谢增高结节不大，近膈面，穿刺危险大。遂于年1月24日行床旁左锁骨上淋逢迎活检，病理及免疫机关化学搜检（图15，图16，图17）报答淋逢迎变化性分裂较差的腺癌，免疫表型提醒肺根源。
患者淋逢迎活检机关HE染色合适分裂较差腺癌（图15，低倍强调）；免疫机关化学染色看来NapsinA染色阳性（图16，低倍强调），TTF-1染色阳性（图17，低倍强调）
患者呈亚急性起病，在外院初诊为肺栓塞，但未举办危险要素筛查，医治成绩欠安，住院时存在呼吸枯竭，肺部影象学示病变布满、宽广，发展快，给医疗带来困苦。即使这样，详尽回首该病例，初期依旧存在各类迹象提醒恶性肿瘤。
首先，体魄搜检发掘颈部有无痛性肿大淋逢迎，多提醒淋逢迎变化性疾病；其次，患者屡屡彩超提醒心包积液，且积液量逐步增进；第三，详尽赏玩影象学材料，能够发掘袒护在其余病变中的肺癌及癌性淋巴管炎的特性性病变；第四，该患者肌炎兼并肿瘤的标识物抗TIF1-γ抗体阳性。至此，该患者诊断肺腺癌兼并肺栓塞，而炎症性肌病及抗心磷脂归纳征思虑为副肿瘤归纳征。后患者眷属舍弃医治，病院行怂恿医治，电话随访已谢世。
肖勤苦
（PET-CT室）
该患者年1月21日阅转瞬见双肺血管增粗，双肺小叶间隙增厚伴双肺高发片状糖代谢增高影，比较既今年12月CT示肺部病变短光阴内显然增进，思虑传染或许性大；右下肺结节较小，边际朦胧，与其余病灶搀杂，即使SUV值增高，那时依然思虑炎性病变或许性大。但回顾详尽阅片该患者右肺下叶后基底段糖代谢增高结节，即使袒护在其余斑片和磨玻璃样等病变中，但仍看来其巨细约12mm×11mm，SUVmax值为5.82，样式欠规矩，有分叶，边际见毛刺征；双肺支气管血管教和小叶间隙不平匀增粗，走行死板，看来串珠状结节，伴糖代谢稍增高，SUVmax值为2.5；右肺上叶后段和下叶背段斑片条索结节钙化灶，糖代谢无显然增高。左锁骨区、纵隔（4R、5、6、7）、肝门、腹膜后见高发糖代谢稍增高的肿大淋逢迎，大者约19mm×12mm，SUVmax值为5.24。病变要紧展现为双肺高发斑片、结节状病变，此中右肺下叶后基底段病灶糖代谢较高，故诊断思虑右肺下叶方圆型肺癌并双肺癌性淋巴管炎和肺栓塞、左锁骨区和右肺门、纵隔、肝门、腹膜后淋逢迎变化；甄别诊断要紧思虑双肺传染并肺栓塞（因聚集临床和既往影象材料，病变变动较大）。
谢希
（风湿免疫科）
从风湿免疫专业角度启程，该患者即使无典范高发性肌炎或皮肌炎的临床展现，血清肌酶学无显然增高，但血清中多个肌炎稀奇性抗体阳性，有肌源性伤害电生理变换，须要高度思虑炎症性肌病。本身抗体探测在炎症性肌病的诊断、分型、病情评价及预后等方面具备首要意义，此中又分为肌炎稀奇性抗体和肌炎关连性抗体。抗Mi-2β抗体是最先发掘的皮肌炎稀奇性本身抗体，抗Jo-1抗体检出率最高，与并发肺间质病变关连，TIF1-γ也称TRIM33卵白，该卵白具备抑癌因子机能和转录机能，因而，抗TIF1-γ抗体与肌炎是不是伴发癌症关连。
其次，患者抗磷脂抗体显然抬高，有肺动脉栓塞性病变，要思虑继发性抗磷脂归纳征。即使该患者有明白本身免疫性疾病特性，但仍需高度鉴戒兼并恶性肿瘤。首先，文件报导炎症性肌病兼并肿瘤概率显然高于正凡人群[1]，尤为是50岁以上、肌病展现不典范、糖皮质激素医治失效患者，且部份病例在确诊炎症性肌病后随访一年内发掘恶性肿瘤，此中以肺癌、鼻咽癌、胃癌等较为常见[2]，且诊断炎症性肌病5年以后的肿瘤产生率依然高于正凡人群[3]。有探索发掘老龄、男性、不伴随肺间质病变和糖尿病史等临床特性与肌炎兼并肿瘤关连[4]。其次，该患者抗TIF1-γ抗体阳性，该抗体是方今用于推断癌症关连性肌炎较敏锐的一个生物目标[5]。Hida等[6]探索发掘，抗TIF1-γ抗体阳性的肿瘤关连性肌炎具备典范的机关病理学特性。除此以外，该患者再有一些本身免疫疾病无奈评释的临床展现，最后病理学证明为肺腺癌。
风湿免疫科疾病，尤为是布满性结缔机关病，常存在免疫自稳失衡，由于免疫系统是一个环环相扣的有机整个，免疫失衡弗成防止会兼并或继发免疫警备及免疫监控机能的反常，因而，风湿病与传染、肿瘤有着千头万绪的联系，临床上要注视不要漏诊。
彭红
（呼吸与危重症医学科）
肺栓塞是呼吸科罕见疾病，除了对其举办严峻水平分级外，追寻其病因特别首要，任何可致静脉血液瘀滞、血管内皮损伤和血液高凝形态的要素均可做为肺血栓栓塞症的危险要素。罕见的病因有下肢深静脉血栓、恶性肿瘤、抗磷脂归纳征、炎性肠病、肾病归纳征、风湿免疫性疾病、易栓症、永久口服避孕药和雌激素药物等。
此病例医疗历程中经过起头筛查发掘了其易得要素有炎症性肌病、继发性抗磷脂归纳征。年欧洲心脏病学会急性肺栓塞诊断医治指南中增进了本身免疫性疾病做为静脉血栓栓塞症的中危要素[7]，肺栓塞的预后与致使栓塞的病因及疾病初期诊断和医治紧密关连。
那是不是诊断就到此为止呢？接下来的医治成绩并不好，这就提醒咱们须要进一步去追寻其余病因。
该患者以肺癌罕见并发症之一的肺栓塞起病，在医疗历程中筛查出炎性肌病及抗心磷脂抗体归纳征，比年到临床探索结局说明，炎性肌病与恶性肿瘤紧密关连，部份恶性肿瘤能够风湿病症状起病，可做为副肿瘤归纳征的一种展现。副肿瘤归纳征是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症候群，是恶性肿瘤的隔离效应，常累及神经系统、关节、肌肉、血管等部位，可早于癌症浮现，也可同时或许晚于癌症浮现，其病发机制方今仍不通晓，以为或许与肿瘤抗原和体内某些抗原产生本身交织免疫反映而至[8]。
该肺癌病例医疗的难点在于患者影象学展现为高发磨玻璃结节和斑片影，小叶间隙增厚，再有部份破旧性结核性病变，且病变在短期内变动较大，右下叶后基底段结节即使SUV偏高，但较小，近膈面，且与其余斑片影搀杂及被袒护，于是在CT上易被粗心，易误诊为肺间质病变兼并传染，因而诊断历程颇崎岖。
综上，临床上关于诊断肺动脉栓塞患者举办易得要素排查特地首要，且在医疗历程中，须要周全咨询病史及体魄搜检，详尽赏玩影象学材料，有无奈评释的局势以及按方今诊断医治成绩欠安的时分，应详尽剖析，抽丝剥茧，追根溯源，防止误诊和漏诊。其余，副肿瘤归纳征临床展现各类，关于以并发症起病的肺癌患者，临床大夫必需相熟肺癌的肺外病症，做到及早诊断，及早医治，以其改观肺癌患者预后。
*参考文件（略）
做家：龙颖姣、张科、陈娟、肖勤苦、谢希、卿洁、*、梁民勇、彭红（病院病院）
文章根源：中华结核和呼吸杂志,43(7):-
（DOI:10./cma.j.cn-2010-）
本文完
排版：Jerry
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